فیبروز ریه؛ 5 مرحله درمانی که روند پیشرفت بیماری را کند می‌کند

فیبروز ریه یکی از بیماری‌های جدی ریوی است که بر سیستم تنفسی تاثیر شدیدی می‌گذارد. فیبروز ریه باعث ایجاد اسکار و ضخیم شدن بافت ریه شده و روی آلوئول‌ها (کیسه‌های هوایی داخل ریه‌ها) تاثیر می‌گذارد.

آسیب ریه به تدریج در طول زمان بدتر می‌شود. بافت‌های سخت و سفت ریه آن‌طور که باید منبسط نمی‌شوند و تنفس را دشوار می‌سازند. هنگام ابتلا به فیبروز ریه انجام کارهای معمولی که قبلا خسته‌کننده به نظر نمی‌رسید باعث تنگی نفس خواهد شد.

علائم فیبروز ریه ممکن است به سرعت ظاهر شوند یا سالها طول بکشد تا بروز یابند. هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. داروها تا حدودی اسکار را کاهش می‌دهند و به حفظ عملکرد ریه کمک می‌کنند. اکسیژن درمانی و فعال ماندن نیز برای تسکین علائم فیبروز ریه عملکرد مثبتی دارند.

علت دقیق ابتلا به این بیماری مشخص نیست ولی چندین عوامل در ابتلای به آن دخیل هستند که در ادامه به آن‌ها خواهیم پرداخت. به صورت کلی فیبروز ریه معمولا افراد 70 تا 75 ساله را مبتلا می‌کند و در افراد زیر 50 سال به ندرت رخ می‌دهد.

با توجه به شیوع زیاد این بیماری در جوامع مختلف مجله سلامت سیوطب برای آگاهی بخشی به مبتلایان به این بیماری این مقاله علمی را تدوین کرده است. امید است که بهره لازم را از این نوشتار ببرید.

علائم فیبروز ریه ایدیوپاتیک

• تنفس کوتاه و کم عمق
• سرفه خشکی که از بین نمی رود
• خستگی شدید
• تنگی نفس، به خصوص در حین یا بلافاصله پس از ورزش
• کاهش وزنی که عمدی نیست یا به راحتی قابل توضیح نباشد

با پیشرفت بیماری، برخی افراد این علائم فیبروز ریه را تجربه می‌کنند:

• نوک انگشتان گرد و متورم
• سیانوز، پوست مایل به آبی (در افراد با پوست روشن)، پوست خاکستری یا سفید اطراف دهان یا چشم ها (در افراد با پوست تیره) که ناشی از اکسیژن بسیار کم در خون است.

علت‌ها و عوامل تاثیرگذار در ایجاد فیبروز ریه ایدیوپاتیک

در افراد مبتلا به فیبروز ریه، کیسه‌های هوایی کوچک در ریه‌ها (آلوئول‌ها) آسیب‌دیده و به طور فزاینده‌ای زخم می‌شوند. این امر باعث سفتی ریه‌ها و مانع ورود اکسیژن به خون خواهد شد. دلیل این اتفاق هنوز مشخص نیست. ایدیوپاتیک یعنی علت ناشناخته است. برخی مواردی که در ابتلا به این بیمار نقش دارند عبارتند از:

• قرار گرفتن در معرض انواع خاصی از گرد و غبار، مانند گرد و غبار فلز یا چوب
• عفونت‌های ویروسی
• سابقه خانوادگی (ارثی بودن)
• رفلکس اسید
• مصرف سیگار

چگونه تفاوت فیبروز ریه با سرطان ریه تشخیص داده می‌شود

تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) گاهی سخت به نظر می‌رسد زیرا علائم آن مشابه دیگر بیماری‌های ریوی مانند بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) است.

پزشک بیمار را برای تعدادی آزمایش به متخصصان بیمارستان ارجاع می‌دهد تا به رد سایر شرایط و تایید تشخیص کمک کند.

تاریخچه پزشکی و معاینه اولین قدم برای تشخیص فیبروز ریه

پزشک در قدم نخست سابقه پزشکی فرد و عوامل دیگری که موجب ایجاد مشکل در ریه می‌شود را مورد بررسی قرار می‌دهد. صدای ‌ترق دادن ریه می‌تواند نشان دهنده اسکار ریه (فیبروز) باشد. تورم در نوک انگشتان و تنتگی نفس حین راه رفتن از دیگر معاینات فیزیکی است که پزشک برای تشخیص فیبروز ریه در ابتدای کار انجام می‌دهد. در صورتی که با معاینه قابل تشخیص نباشد موارد دیگری را توصیه خواهد کرد که عبارتند از:

تنفس و آزمایش خون برای تشخیص فیبروز ریه

تست‌های عملکرد ریوی، میزان عملکرد ریه‌ها را ارزیابی و می‌توانند نشان دهند که مشکل از چیست. این تست‌ها موارد زیر را اندازه‌گیری می‌کنند:

• چقدر سریع می‌توان هوا را به داخل و خارج از ریه‌ها منتقل کرد
• ریه‌ها چقدر هوا را می‌توانند نگه دارند
• چقدر ریه‌ها اکسیژن را به خون منتقل می‌کند و دی اکسید کربن را از آن خارج می‌کند (این با آزمایش خون بررسی می‌شود)
• یک آزمایش رایج عملکرد ریه اسپیرومتری است. در طول آزمایش، در یک دهانی که به یک مانیتور متصل است، نفس می‌کشید.

رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن برای تشخیص فیبروز ریه

عکس‌برداری با اشعه ‌ایکس قفسه سینه، ریه‌ها را با جزئیات زیاد نشان نمی‌دهد. اما به پزشکان کمک می‌کند تا برخی مشکلات واضح‌تر را که می‌توانند باعث علائم شوند، مانند سرطان یا تجمع مایع، شناسایی کنند.

در صورت مشکوک بودن به IPF، رادیوگرافی قفسه سینه توسط دستگاه سی تی اسکن انجام می‌شود. سی تی اسکن تصاویر بسیار بیشتری می‌گیرد و این تصاویر توسط کامپیوتر کنار هم قرار گرفته تا تصویر دقیق‌تری از ریه‌ها به وجود آورند. این به پزشک کمک خواهد کرد تا علائم اسکار را در ریه‌ها تشخیص دهد.

برونکوسکوپی برای تشخیص فیبروز ریه

اگر پزشکان پس از انجام این آزمایشات هنوز مطمئن نیستند که مشکل چیست، ممکن است انجام برونکوسکوپی را برای تشخیص فیبروز ریه پیشنهاد کنند. برونکوسکوپی آزمایشی است که در آن یک لوله باریک و منعطف با دوربین (برونکوسکوپ) به راه‌های هوایی منتقل می‌شود. پزشک به دنبال هر چیز غیر طبیعی خواهد بود و امکان دارد نمونه‌های کوچکی از بافت را برای آزمایش بر دارد.

معمولا در طول برونکوسکوپی بیمار بیدار خواهد بود و ممکن است سرفه کند. اغلب از بی‌حس کننده موضعی برای بی‌حسی گلو استفاده می‌شود تا بیمار دردی را حس نکند. همچنین امکان دارد آرام‌بخشی به بیمار تزریق کنند که در طول عمل در فرد احساس خواب‌آلودگی ایجاد خواهد کرد.

بیوپسی ریه آخرین مرحله برای تشخیص فیبروز ریه

اگر جواب آزمایشات دیگر قطعی نباشد، ممکن است فرد نیاز به انجام بیوپسی ریه داشته باشد. سوراخ ریزی برای برداشتن نمونه کوچکی از بافت ریه ایجاد می‌گردد تا بتوان آن را برای علائم اسکار آنالیز کرد. بیوپسی ریه تحت بیهوشی عمومی انجام خواهد شد.

جراح چندین برش کوچک در پهلوی بیمار ایجاد می‌کند. یک آندوسکوپ و یک لوله نازک با دوربین و یک چراغ در انتهای آن، در ناحیه بین ریه‌ها و دیواره قفسه سینه قرار می‌دهد. بافت ریه از طریق آندوسکوپ قابل رویت و به کمک آن می‌توان نمونه کوچکی از بافت ریه را برداشت.

انواع راه‌هایی که به عنوان جدیدترین درمان فیبروز ریه پیشنهاد می‌شوند

در حال حاضر هیچ درمانی برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) وجود ندارد. هدف اصلی درمان، تسکین علائم تا حد امکان و کاهش سرعت پیشرفت آن است. با پیشرفته‌تر شدن بیماری، مراقبت‌های پایان زندگی (تسکین‌دهنده) ارائه خواهد شد. اما سوال اینجاست که برای رفع چسبندگی ریه چه باید کرد، راه‌ها عبارتند از:

1.خودمراقبتی، فرایند مهم برای مدیریت و کنترل حداکثری فیبروز ریه

اگر IPF دارید چندین کار وجود دارد که با انجام آن تا حد امکان سالم می‌مانید. این موارد عبارتند از:

• در صورت مصرف سیگار باید آن را ترک کنید
• به طور منظم ورزش کنید و تا جایی که امکان دارد تناسب اندام داشته باشید
• در پیش گرفتن یک رژیم غذایی سالم و متعادل
• اطمینان حاصل کنید که واکسن آنفولانزای سالانه و واکسن پنوموکوک را دریافت می‌کنید
• تا حد امکان از افراد مبتلا به عفونت قفسه سینه و سرماخوردگی دوری کنید

2. داروهایی که برای مدیریت فیبروز ریه توصیه می‌شوند

دو دارو وجود دارد که می‌تواند به کند کردن پیشرفت فیبروز ریه در برخی افراد کمک کند: پیرفنیدون و نینتدانیب.

پیرفنیدون دارویی برای کنترل فیبروز ریه

پیرفنیدون با کاهش فعالیت سیستم ایمنی به کند کردن روند ایجاد اسکار در ریه‌ها کمک می‌کند. به طور معمول به صورت کپسول 3 بار در روز مصرف می‌شود.

اگر آزمایش‌های تنفسی نشان داده باشد که ظرفیت ریه‌های 50 تا 80 درصد آن چیزی است که معمولا انتظار می‌رود، مصرف کپسول پیرفنیدون توصیه می‌شود.

اگر با وجود مصرف پیرفنیدون، وضعیت بدتر شود و ظرف یک سال ظرفیت ریه 10درصد یا بیشتر کاهش یابد، معمولا دارو قطع می‌شود. عوارض جانبی پیرفنیدون می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• احساس بیماری
• خستگی
• اسهال
• سوء‌هاضمه
• بثورات ناشی از قرار گرفتن در معرض نور خورشید

گزارش‌هایی از پیرفنیدون وجود دارد که باعث آسیب جدی به کبد می‌شود. تصور می‌شود این خطر کم است، اما باید پذیرفت که آسیب جدی به کبد خطرات مرگباری به دنبال دارد.

اگر برای بیمار پیرفنیدون تجویز شد ، قبل از شروع درمان و در فواصل منظم در طول درمان، آزمایش خون برای بررسی عملکرد کبد بسیار مهم است. علائم آسیب کبدی ناشی از مصرف پیرفنیدون عبارتند از:

• زرد شدن چشم یا پوست
• از دست دادن اشتها
• خارش پوست
• ادرار تیره‌تر می‌شود
• احساس خستگی
• درد در سمت راست بالای معده

نینتدانیب؛ جدیدترین دارو برای مدیریت فیبروز ریه

Nintedanib یک داروی جدیدتر است که می‌تواند به کند کردن جای زخم ریه در برخی از افراد مبتلا به فیبروز ریه کمک کند. به طور معمول به صورت کپسول دو بار در روز مصرف می‌شود.

مانند پیرفنیدون، اگر ظرفیت ریه بین 50 تا 80 درصد از حد معمول انتظار می‌رود، ممکن است مورد استفاده قرار گیرد، و اگر ظرفیت ریه در طول یک سال 10 درصد یا بیشتر کاهش یابد، باید آن را متوقف کرد.

عوارض جانبی نینتدانیب می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• اسهال
• احساس بیمار بودن
• درد شکم
• کاهش اشتها و کاهش وزن

3. پشتیبانی از اکسیژن؛ روشی دیگر برای کنترل علائم فیبروز ریه

IPF می‌تواند باعث کاهش سطح اکسیژن در خون شود که باعث می‌شود بیمار احساس تنگی نفس بیشتری داشته باشد. اگر این اتفاق بیفتد، اکسیژن درمانی می‌تواند به تنفس بیمار کمک کند و امکان می‌دهد فرد فعال‌تر باشد.

اکسیژن از طریق لوله‌های بینی یا ماسکی که به یک دستگاه کوچک متصل است، گرفته می‌شود. این دستگاه سطح بسیار بالاتری از اکسیژن را نسبت به هوا فراهم می‌کند. لوله‌های دستگاه بلند هستند، بنابراین می‌توانید در حین اتصال در خانه حرکت کنید.

4. توانبخشی ریوی؛ روشی برای کنترل علائم فیبروز ریوی

توانبخشی ریوی برای بسیاری از بیماری‌های ریوی طولانی مدت به کار می‌رود. هدف آن کمک به افراد برای کنار آمدن با شرایط خود، یادگیری بهترین راه‌های مقابله با آن و بهبود توانایی آن‌ها برای عملکرد روزانه بدون تنگی نفس شدید است. دوره‌های توانبخشی ریوی معمولا به صورت محلی برگزار می‌شود و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آموزش در مورد فیبروز ریوی
• فعالیت بدنی
• تمرینات تنفسی
• مشاوره در مورد تغذیه
• حمایت روانی
• یک شبکه پشتیبانی اجتماعی

5. پیوند ریه؛ جدیدترین درمان فیبروز ریه

اگر با وجود درمان، وضعیت بدتر شود، متخصص ممکن است پیوند ریه را توصیه کند. تصمیم برای پیوند بر اساس موارد زیر خواهد بود:

• چقدر شرایطت بد است
• چقدر سریع حال بدتر می‌شود
• سن و سلامت عمومی‌ بیمار
• احتمال بهبود وضعیت پس از پیوند چقدر است
• آیا ریه اهداکننده در دسترس است یا خیر

پیوند ریه می‌تواند به طور قابل توجهی امید به زندگی را در افراد مبتلا به IPF بهبود بخشد، اگرچه ‌این یک روش بزرگ است و  فشار زیادی بر بدن وارد می‌کند. تعداد کمی ‌از افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کاندید مناسبی برای پیوند هستند و ریه‌های اهدا کننده نیز بسیار کمیابند.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به فیبروز ریوی هستند؟

برخی از عوامل خطر، مانند مصرف سیگار، ممکن است احتمال ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش دهد. اما حتی داشتن یک یا چند عامل خطر به ‌این معنی نیست که قطعا روزی به‌این بیماری مبتلا خواهید شد. سایر عواملی که در ابتلا به خطر فیبروز ریه دخیل هستند عبارتند از:

• سن بالاتر: اکثر افرادی که به فیبروز ریوی مبتلا می‌شوند معمولا سن 70 سال به بالا دارند.
• جنسیت بیولوژیکی مرد: فیبروز ریوی مردان را بیشتر از زنان مبتلا می‌کند. با این حال، موارد در زنان در سال‌های اخیر افزایش یافته است.
• سیگار کشیدن: کشیدن سیگار خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش می‌دهد.
• فعالیت مداوم در گرد و غبار یا دود: تنفس منظم مواد شیمیایی یا مواد خطرناک می‌تواند به ریه‌ها آسیب برساند. کشاورزان، دامداران، آرایشگران، برش‌دهنده‌های سنگ، صیقل‌دهنده‌ها و کارگران فلزی همگی در معرض خطر بیشتری قرار دارند.
• سایر شرایط پزشکی: در برخی موارد، شرایط پزشکی دیگری (مانند بیماری خود ایمنی آرتریت روماتوئید یا عفونت ویروسی) منجر به فیبروز ریه می‌شود.
• عوامل دیگر: قرار گرفتن در معرض پرتو، مانند پرتودرمانی برای درمان سرطان، می‌تواند به بافت ریه آسیب برساند. برخی از داروها، از جمله شیمی‌درمانی و برخی داروهای قلبی نیز همینطور هستند.

نگاهی کلی به فیبروز ریه

اگر فردی به فیبروز ریوی مبتلاباشد، احتمالا برای ویزیت‌های منظم درازمدت به متخصص ریه مراجعه خواهد کرد. پزشکان همواره برای حفظ عملکرد ریه و حفظ بالاترین کیفیت زندگی ممکن راه‌های را به بیمار ارائه می‌دهند. آن‌ها ‌ترکیب مناسبی از دارو، مراقبت‌های حمایتی و آزمایش‌های بالینی را برای درمان و کنترل پیشرفت بیماری در اختیار بیماران قرار می‌دهند.

دو دارویی که برای کنترل فیبروز ریه توسط پزشکان تجویز می‌گردد نینتدانیب و پیرفنیدون هسنتند. این دو دارو روند پیشرفت بیماری را بشدت کاهش می‌دهند. اگر این روش‌ها و داروها در کنترل فیبروز ریه موثر نبودند و درصد تخریب ریه افزایش یافت امکان پیوند ریه وجود دارد. جراحی بسیار دشواری است ولی نتایج بسیار خوبی تاکنون بدست داده است.

سوالات متداول